Болезнь Стилла — что это за болезнь, ее особенности и лечение

Одним из тяжелых мультисистемных заболеваний с невыясненной до сих пор этиологией является болезнь Стилла у взрослых и детей. При данной патологии наблюдается поражение суставов и системных органов.

Общие сведения о заболевании

Впервые болезнь описал Джордж Стилл в 19-м ст. (его именем она и была названа). На протяжении длительного времени предполагали, что болезнь Стилла является разновидностью хронического заболевания, называемого ювенильным ревматоидным артритом – в этот период считалось, что патология поражает только детей до 16-летнего возраста.

Современные исследования подтверждают возможность развития данной патологии и у взрослых пациентов. Болезнь Стилла у взрослых возникает очень редко: от 0,16 до 1,5 случаев на стотысячное население. Среди мужчин и женщин насчитывается примерно одинаковое число заболевших. Максимальное число патологий отмечается в возрастной категории от 16 до 25 лет и от 35 до 45 лет.

Лечением занимаются врачи-ревматологи.

Болезнь Стилла поражает суставы и системные органы

Причины развития

Причины возникновения недуга на современном этапе до конца не изучены. Начинается болезнь довольно остро, отмечается лихорадочное состояние, что позволяет говорить о ее инфекционном происхождении. Но единого возбудителя выявить не удалось.

Предполагают, что заложено заболевание на генетическом уровне, а проявляется под влиянием некоторых факторов. Ими могут стать:

• бактериальные инфекции;
• повреждения суставов;
• вирусы;
• проведение вакцинации во время бактериальных или вирусных инфекций;
• психоэмоциональное перенапряжение;
• сильное охлаждение организма;
• длительное пребывание на солнце.

Воспалительные реакции при болезни Стилла имеют аутоиммунное течение, то есть родные клетки организмом принимаются как чужие, и против них начинается выработка антител.

На фоне ювенильного ревматоидного артрита антителами поражаются суставы, что приводит к их воспалению, переходящему в хроническую форму. Дальнейшее воздействие отражается на суставных хрящах, которые постепенно разрушаются. Изменяется структура костей, входящих в пораженную область, происходит их грубая деформация. В конечном итоге это приводит к малоподвижности сустава или полному обездвижению.

Аутоиммунное течение имеют воспалительные реакции при болезни Стилла

Как развивается патология?

Подвергаться данному заболеванию могут только суставы или же одновременно суставы и внутренние органы. Соответственно, выделяют две формы патологии: суставную и суставно-висцеральную.

Суставная форма заболевания может проявляться в виде:

• полиартритов, когда воспалительным процессом охватываются больше трех суставов;
• олигоартритов с поражением 2-х или 3-х суставов;
• моноартритами при воспалении 1-го сустава.

Течение юношеского ревматоидного артрита может различаться степенью интенсивности:

• высокой;
• умеренной;
• низкой;
• ремиссией.

Начальными проявлениями являются мышечные и суставные боли при повышении температуры тела.

Особенности развития болезни Стилла у детей

Имеются некоторые отличия артрита взрослых от ювенильного артрита по симптоматике. Так, у большинства заболевших детей (около 90 %) развивается иридоциклит.

От формы протекания патологии различаются основные симптомы

В детском возрасте возникновению синдрома Стилла способствуют некоторые факторы:

• физиология детского организма;
• иммунологические особенности;
• частые заболевания детскими инфекциями;
• чувствительность к возникновению аллергических реакций.

Вследствие этих факторов и создаются условия, которые вызывают заболевание артритами или специфическими клиническими формами ревматоидного артрита.

Последствия и осложнения

Осложнениями заболевания могут стать контрактуры в пораженных суставах (конечность полностью не сгибается и не разгибается) или даже анкилоз – полная неподвижность сустава. Также патология может привести к хронической почечной недостаточности, к потере зрения, остеопорозу и, как следствие, переломам.

Последствием неблагоприятного течения болезни может стать инвалидизация больного.

Симптоматика болезни Стилла

Основные симптомы различаются от формы протекания патологии.

Признаки заболевания, которые наблюдаются при локализации в суставах:

• в месте больного сустава повышается температура;
• над ним наблюдается припухшая поверхность;
• пораженный сустав болит в состоянии покоя и во время движения;
• кожная сыпь, которая поражает руки, ноги и тело, в отдельных случаях появляется в области лица;
• по утрам ощущается скованность движений;
• обычно происходит поражение симметричных суставов: коленных, локтевых, тазобедренных, голеностопных и лучезапястных, в отдельных случаях – челюстных, суставов в шейном отделе позвоночного столба;
• возникают деформации, которые приводят к потере функций сустава.

При болезни Стилла повышается температура в месте больного сустава

Симптомы, характерные для внесуставной формы:

• температура тела повышается;
• под кожей образуются ревматоидные узелки;
• отмечаются боли в горле, увеличивается печень, селезенка и лимфоузлы;
• развиваются нарушения сердечной деятельности, что сопровождается болями, посинением кожных покровов, одышкой.

В крови больных отмечается повышенный лейкоцитоз и СОЭ.

Лихорадка

При синдроме Стилла температура повышается до 39 градусов. В отличие от инфекций, повышение температуры не является постоянным. Чаще всего она поднимается раз в день, в основном – под вечер. Иногда высокая температура фиксируется дважды в день. В промежутках температура опускается к нормальным показателям и одновременно восстанавливается хорошее самочувствие.

Отмечались случаи, когда лихорадка держалась постоянно.

Поражение суставов

Лихорадка обычно сопровождается суставной и мышечной болью. Для начальной стадии проявления синдрома Стилла характерно возникновение одиночного воспалительного процесса, то есть поражение одного сустава, как при артрите. Затем воспаление захватывает иные суставы, что говорит о развитии полиартрита.

Кожной сыпью сопровождается повышение температуры

Кожные высыпания

Повышение температуры сопровождается кожной сыпью, при улучшении самочувствия высыпания пропадают. Сыпь проявляется папулами – небольшими узелковыми уплотнениями и макулами – розовыми пятнышками. В трети случаев сыпь появляется после травм кожи или при сдавливании. Дискомфорт от высыпаний не наблюдается, редко бывает зуд. При диагностике сыпь не всегда заметна – чтобы определить ее, требуется тепловое воздействие.

Иногда развиваются нетипичные проявления на коже:

• точечное кровоизлияние;
• узловатые эритемы;
• выпадение волосяного покрова.

Нарушения работы лимфоретикулярной системы

Болезнь Стилла нарушает деятельность лимфоретикулярных органов. При этом происходит увеличение лимфоузлов, они остаются подвижными, а при ощупывании чувствуется небольшое уплотнение. Если лимфоузлы соединяются с близлежащей тканью, то потребуется дополнительное обследование, чтобы определить наличие или отсутствие онкозаболеваний.

Иногда лимфоузлы подвергаются некротическим поражениям.

Сбои в работе других систем

Если патология затрагивает дыхательную и сердечную системы, то начинаются воспалительные процессы в перикарде и плевре. Часто перикардит с плевритом происходят одновременно.

Также наблюдается развитие асептического пневмонита, симптомы которого такие же, как и при двусторонней пневмонии. Использование антибиотиков не избавляет от них.

До 39 градусов повышается температура при синдроме Стилла

Диагностика заболевания

Диагностировать заболевание непросто. Для правильной постановки диагноза пользуются несколькими видами диагностики:

• анализом крови;
• рентгеном;
• биопсией лимфоузлов;
• электрокардиограммой;
• УЗИ;
• бакпосевом крови.

Проводится изучение жалоб больного, собирается анамнез. Анализу подвергаются все ранее перенесенные болезни, анамнез родственников, подверженность аллергии.

При осмотре уделяется внимание отечности, ее размерам и формам, учитывается парность пораженных органов.

Используется сравнительная диагностика с такими заболеваниями:

• артритами;
• системными васкулитами;
• лимфомой;
• гранулематозным гепатитом;
• туберкулезом;
• саркоидозом;
• дерматомиозитом;
• эндокардитом.

При необходимости назначают консультации узких специалистов (кардиологов, пульмонологов).

Несколькими видами диагностики пользуются для правильной постановки диагноза

Как проходит лечение?

Метод лечения зависит от клинической картины. Все усилия направляются на то, чтобы остановить разрушительные процессы.

Базисная терапия

Базисная терапия основана на использовании противовоспалительных лекарственных средств, в частности – «Сульфасалазина».

НПВС и глюкокортикостероиды

При остром течении синдрома Стилла используют НПВС (нестероидные противовоспалительные средства), которые помогают каждому четвертому пациенту. Лечение может длиться 1-3 месяца.

Глюкокортикоидами («Преднизолоном» или «Дексаметазоном») лечат болезнь Стилла у пациентов с нарушениями в работе сердечной и дыхательной систем.

Антималярийные препараты и сульфаниламиды

Для лечения болезни Стилла хорошие результаты дает применение антималярийных и сульфаниламидных медикаментов.

Цитостатики и биологические препараты

При хронической форме, чтобы снизить долю гормонов, пьют цитостатики. Обычно пользуются «Метотрексатом», который по своему составу подобен фолиевой кислоте. Тяжелые случаи требуют приема «Циклофосфамида».

От клинической картины зависит метод лечения

Если обычное лечение не дает результатов, то назначают иммунодепрессанты или иммуномодуляторы.

Физиотерапия

Чтобы лечение протекало быстрее, пациенты дополнительно проходят физиопроцедуры: электрофорез, магнитотерапию. В период ремиссии положительный эффект оказывают курс массажа и лечебная гимнастика.

Прогноз на выздоровление

Заболевание может исчезнуть спонтанно. Такое выздоровление обычно происходит на 6-9-й месяц с начала развития патологии. Если такого не случается, то болезнь становится хронической или принимает повторяющуюся форму.

Хроническое течение сопровождается симптомами полиартрита: движения в больных суставах сильно ограничены.

Рецидивы вызывают одиночные обострения, иногда бывают повторные случаи.

Для 90-95% взрослых пациентов с болезнью Стилла прогноз благоприятный. Летальный исход вызывается вторичными инфекциями.

В детском возрасте более половины больных выздоравливают с последующей полной ремиссией.

Профилактика болезни Стилла

Вторичной профилактикой предусматривается регулярное посещение ревматолога, а при появлении повторных симптомов болезни – начало незамедлительного лечения.